99Tcm-PYP延迟及断层显像诊断转甲状腺素蛋白相关心脏淀粉样变的应用价值

本研究为北京协和医院的单中心回顾性队列研究，纳入了31例怀疑CA的患者，探讨PYP不同采集方法对于诊断CA及病理分型的应用。全文于2022年1月发表于《中华核医学与分子影像杂志》。

背景及目的

✔ 心脏淀粉样变（CA）临床中常见病理类型为轻链型CA（AL-CA）和转甲状腺素蛋白相关CA（ATTR-CA），后者根据转甲状腺素蛋白（TTR）基因有无突变又分为家族突变型（ATTRv）和老年性野生型（ATTRwt）。

✔ 传统的诊断“金标准”为心内膜活检和质谱分析，但临床操作复杂，难以开展。研究表明，99Tcm-焦磷酸盐（PYP）显像可用于ATTR-CA的特异性诊断，但我国在采集流程（如采集时间间隔）及采集方式（平面或断层显像）等方面的研究还不深入。

✔ 本研究拟比较99Tcm-PYP双时相平面显像结果，并与断层显像结果进行对比，通过比较不同病理类型CA及非CA患者的图像特点，确定不同方法在99Tcm-PYP心肌显像诊断ATTR-CA中的作用。

方法和结果

✔ 本研究为回顾性研究，纳入2018年12月至2019年12月北京协和医院临床疑诊CA患者31例，行99Tcm-PYP双时相（1h，2-3h）平面，1h断层显像。

✔ 31例疑诊CA的患者中，CA 15例，其中ATTR-CA 5例（ATTRv 4例，ATTRwt 1例），AL-CA 10例；非CA 16例，其中TTR突变基因携带者12例，肥厚型心肌病1例，原因不明心脏病3例。

✔ CA组平面显像结果：15例CA患者中，早期平面显像阳性8例，其中ATTR-CA 5例（4例3分，1例1分），AL-CA 3例（均为2分）。延迟显像中，5例ATTR-CA患者仍为阳性，视觉评分及放射性分布形态未见明显改变；3例AL-CA患者视觉评分降为1分，诊断为阴性。早期及延迟显像，ATTR-CA组视觉评分与AL-CA组结果差异均有统计学意义（χ2值：10.564和14.366，均P＜0.017），对应的H/CL结果差异亦有统计学意义（Bonferroni检验，均P＜0.01）。

✔ CA组断层显像结果：15例CA患者中，1h断层显像阳性5例，均为ATTR-CA。AL-CA患者均为阴性，放射性药物摄取为心腔血液本底，心肌无弥漫性摄取。

✔ 非CA组患者99Tcm-PYP显像结果：16例非CA患者，双时相平面，1h断层显像均为阴性。

结论与讨论

✔ 早期平面显像对CA分型存在误诊现象，延迟期平面显像及断层显像结果一致性好，可准确诊断ATTR-CA。

✔ 99Tcm-PYP有助于发现TTR突变基因携带者是否合并CA。

✔ 本研究中，患者1h早期平面显像有假阳性结果，单纯采用1h早期平面显像可能造成误诊。延迟显像和断层显像可以避免早期显像的误诊，特别是对于视觉评分2分的患者。这与目前指南推荐延迟显像的结论一致。

✔ 本研究认为，在临床实践中，可以使用1h断层显像替代延迟显像，减少患者检查时间。 但可能仍需多中心、大样本的研究结果予以证实。